無特定的人群

無傳染性

垂體腺瘤瘤細胞的倍增時間為100~700天，故腫瘤生長緩慢，這種生物學特征決定了垂體腺瘤一般起病潛隱，早期可無癥狀，有的腫瘤甚至自始至終沒有癥狀，死后尸檢始被發(fā)現(xiàn)，垂體腺瘤主要有顱內神經功能障礙及內分泌功能障礙兩方面表現(xiàn)：
1.神經功能障礙
垂體腺瘤引起的神經癥狀直接與腫瘤大小及其生長方向有關，一般無分泌功能腺瘤在確診時往往腫瘤體積已較大，多向鞍上及鞍外生長，臨床神經癥狀多較明顯，分泌性腺瘤因早期產生內分泌亢進癥狀，確診時大多體積較小，腫瘤多位于蝶鞍內或輕微向鞍上生長，臨床不產生或僅有輕微的神經癥狀。
(1)頭痛：約2/3無分泌性垂體腺瘤病人可有頭痛，但不太嚴重，早期頭痛是由于腫瘤向上生長時，牽拉由三叉神經第1支支配的鞍膈所引起，頭痛位于雙顳部，前額，鼻根部或眼球后部，呈間歇性發(fā)作，腫瘤穿破鞍膈后頭痛可減輕或消失，晚期頭痛可能由于腫瘤增大影響顱底硬膜，動脈環(huán)，大血管，大靜脈竇等痛覺敏感組織所引起，如涉及由三叉神經或后組腦神經供應的硬腦膜，則頭痛位于前頭部或后枕部，腫瘤向第三腦室生長，阻塞室間孔引起顱內壓增高，可引起彌漫性頭痛，有時腫瘤內出血或腫瘤的囊腫破裂可引起急性劇烈頭痛，gh腺瘤引起的頭痛明顯而頑固，大多為全頭痛，原因除腫瘤向上生長牽拉鞍膈外，主要是因為整個顱骨及硬膜增生，牽拉刺激感覺神經所致。
(2)視神經受壓癥狀：垂體腺瘤向上方生長可將鞍膈頂高或突破鞍膈向上壓迫視神經交叉而產生視力，視野改變等。
①視野改變：視交叉與垂體的位置變異較大，故視野變化頗不一致，由于視網膜纖維及黃斑纖維在視交叉中的排列又有一定位置，因此產生視野缺損亦有一定順序，腫瘤由鞍內向上生長可壓迫視交叉的下方及后方，將視交叉推向前上方，甚至將視交叉豎起，此時首先受壓迫的是位于交叉下方的視網膜內下象限的纖維，引起顳側上象限視野缺損，腫瘤繼續(xù)生長可累及視交叉中層的視網膜內上象限纖維，因而產生顳側下象限視野缺損，此時即為雙顳側偏盲，有時因視網膜內上象限的纖維有一部分混雜在不交叉的纖維中，位于視交叉?zhèn)让?，故在顳側偏盲中可保留小片視野，稱“顳側小島”,壓迫及外側的視網膜外上象限的纖維(不交叉),可產生鼻側下象限的視野缺損，位于視交叉的最外側的視網膜外下象限的纖維最不易受到壓迫，所以鼻側上象限的視野常得以保留直至最后受壓后才喪失。
如腫瘤位于視交叉的后方，它可先累及位于視交叉后部的黃斑纖維，而出現(xiàn)中心視野暗點，稱暗點型視野缺損，其發(fā)展順序亦與周邊視野相同，并逐漸與周邊視野缺損相融合，早期病例如周邊視野影響較輕時，應同時檢查中心視野暗點，才不致誤診，如腫瘤向一側生長，壓迫視束，則臨床可出現(xiàn)同向性偏盲，這種情況少見，少數(shù)視交叉前置者，腫瘤向鞍后上方生長，臨床可無視野障礙。
必須注意，視野改變首先是有色視野缺損，其中紅色視野缺損出現(xiàn)最早，故對早期病例，應用小試標或有色視標檢查最易發(fā)現(xiàn)問題，從而得出早期診斷，一般情況下，視野改變與腫瘤大小是相平行的，但如果腫瘤發(fā)展很慢，即使腫瘤很大，由于視神經可以避讓，可不出現(xiàn)視野變化；如腫瘤生長很快，常首先出現(xiàn)暗點。
②視力改變：視力的減退與視野缺損并不平行，兩側也不對稱，常到晚期才出現(xiàn)，并可發(fā)展到失明，這主要是視神經原發(fā)性萎縮的結果。
③視盤改變：由于視神經受壓及血循環(huán)障礙，大多數(shù)病人有視盤原發(fā)性萎縮，且多為雙側同時開始，但程度不等，少數(shù)可一側先開始，萎縮多先由鼻側開始，少數(shù)病例因有阻塞性腦積水，顱內壓增高，視網膜靜脈回流發(fā)生障礙，可出現(xiàn)視盤水腫，但如已發(fā)生視盤原發(fā)性萎縮者，即使再有顱高壓，也不致產生視盤水腫，因為此時視神經周圍的蛛網膜鞘已被閉合，阻止了視盤水腫的出現(xiàn)，少數(shù)病例腫瘤偏于一側，可產生患側視神經原發(fā)萎縮，對側視盤水腫(foster-kennedy綜合征).
(3)鄰近癥狀：腫瘤向鞍外生長壓迫鄰近結構而引起。
①向外側發(fā)展：壓迫或侵入海綿竇，可產生第Ⅲ,Ⅳ,Ⅵ對腦神經及三叉神經第1支的障礙，其中以動眼神經最常受累，引起一側眼瞼下垂，眼球運動障礙，腫瘤沿頸內動脈周圍生長，可漸使該動脈管腔變狹或閉塞，而產生偏癱，失語等，腫瘤長入三叉神經半月節(jié)囊中，可產生繼發(fā)性三叉神經痛，長到顱中窩可影響顳葉，而有鉤回發(fā)作，出現(xiàn)幻嗅，幻味，輕偏癱，失語等癥狀。
②向前方發(fā)展：可壓迫額葉而產生精神癥狀，如神志淡漠，欣快，智力銳減，健忘，大小便不能自理，癲癇，單側或雙側嗅覺障礙等。
③向后方發(fā)展：可長入腳間窩，壓迫大腦腳及動眼神經，引起一側動眼神經麻痹，對側輕偏癱即 weber 綜合征等表現(xiàn)。
④向上方生長：影響第三腦室，可產生下丘腦癥狀，如多飲，多尿，嗜睡和精神癥狀，如近事遺忘，虛構，幻覺，定向力差，遲鈍，以及視盤水腫，昏迷等。
⑤向下方生長：可破壞鞍底長入蝶竇，鼻咽部，產生反復少量鼻出血，鼻塞及腦脊液鼻漏等。
⑥向外上生長：可長入內囊，基底節(jié)等處，產生偏癱，感覺障礙等。
2.內分泌功能紊亂
各型分泌性腺瘤可分泌過多的激素，早期即可產生不同的內分泌亢進癥狀，無分泌功能腺瘤可壓迫及破壞腺垂體細胞，造成促激素減少及相應靶細胞功能減退，臨床產生內分泌功能減退癥狀，少數(shù)內分泌性腺瘤病例在病程晚期亦可產生垂體功能減退。
(1)prl腺瘤：多見于女性年輕者(20~30歲),男性病例約占15%,因prl增高抑制下丘腦促性激素釋放激素的分泌，使雌激素降低，lh,fsh分泌正?；蚪档?，亦有認為高prl血癥影響正常雌激素的負反饋作用及黃體酮的合成，臨床典型表現(xiàn)為閉經-溢乳-不孕三聯(lián)征(稱forbes-albright綜合征),亦有少數(shù)不完全具備以上三聯(lián)征者，prl增高至60μg/l時可出現(xiàn)月經紊亂，如月經過少，延期，或有月經但不排卵，黃體酮不足，黃體期不顯著等，隨著prl進一步增高，可出現(xiàn)閉經，閉經病例多同時伴有溢乳，但大多數(shù)擠壓乳房時方流出少量乳汁；也有部分病人不伴有溢乳，其他尚可有性欲減退，流產，肥胖，面部陣發(fā)潮紅等，在青春期患病者，可有發(fā)育期延遲，原發(fā)閉經，因雌激素可促進prl細胞增生，故臨床可見妊娠后發(fā)生prl瘤，口服避孕藥(特別是低雌激素活性者)與prl瘤的發(fā)生無關。
男性高prl血癥者可致血睪酮生成及代謝障礙，血睪酮降低，精子生成障礙，數(shù)量減少，活力降低，形態(tài)異常，臨床有陽痿，性功能減退，不育，睪丸縮小，少數(shù)可有毛發(fā)稀少，肥胖，乳房發(fā)育及溢乳(約占20%)等。
女性病人多能早期確診，有2/3病例為鞍內微腺瘤(腫瘤直徑<10mm),神經癥狀少見，男性病人往往未注意早期性欲減退癥狀，因此在確診時大多腫瘤較大并向鞍上生長，產生頭痛及視路癥狀等，高prl血癥的原因甚多，必須在確診本癥前排除其他原因。
(2)gh腺瘤：gh的促進生長作用主要是通過肝臟產生的作用于含有gh受體的各種細胞來實現(xiàn)的，gh腺瘤發(fā)生在青春期骨骺閉合以前表現(xiàn)為“巨人癥”,發(fā)生在成人則表現(xiàn)為“肢端肥大癥”,此癥最早由marie(1886)描述，病程發(fā)展緩慢，常達6~9年方才確診。
①巨人癥：病人(多在15歲以前)早期身高異常，甚至可達2 米以上，且生長極為迅速，體重遠超過同齡者，外生殖器發(fā)育似成人，但無性欲，毛發(fā)增多，氣力極大，成年后約有40%的病人可出現(xiàn)肢端肥大改變，晚期可有全身無力，智力減退，毛發(fā)脫落，皮膚干燥皺縮，嗜睡，頭痛，尿崩等癥狀，病人多早年夭折，平均壽命20余歲。
②肢端肥大癥：病人的手足，頭顱，胸廓及肢體進行性增大，手，足掌肥厚，手指增粗，遠端呈球形，前額隆起，眶嵴，顴骨及下頜明顯突出，形成所謂“頜突畸形”,牙縫增寬，下頜牙前突較遠，口唇變厚，鼻梁寬而扁平，耳廓變大，帽子，鞋襪，手套經常更換大號，皮膚粗糙，色素沉著，毛發(fā)增多，頭皮松垂，多油脂，多汗，女性病人外貌似男性，有的病人因脊柱過度生長而后凸，鎖骨，胸骨過度增長而前凸，亦可因胸腔增大而呈桶狀胸，由于舌，咽，軟腭，懸雍垂均肥大，說話時聲音嘶啞，睡眠時易打鼾，呼吸道管壁肥厚可致管腔狹窄，肺功能受影響，心臟肥大，少數(shù)可發(fā)展到心力衰竭，血管壁增厚，血壓增高，有時可發(fā)生卒中，其他如胃腸，肝脾，甲狀腺，胸腺等均可肥大，因組織增生可引起多處疼痛，除頭痛外病人早期?？梢蛉硖弁炊`診為“風濕性關節(jié)炎”,因腕橫韌帶增厚可壓迫正中神經產生腕管綜合征，脊柱增生使椎間孔狹小而壓迫脊神經根，引起背痛或感覺異常，因骨骼，關節(jié)，軟骨增生可引起肢體痛，關節(jié)痛，活動受限等，因椎管增生性狹窄，可產生脊髓壓迫癥，少數(shù)女性有月經紊亂，閉經(伴溢乳者可能為gh-prl混合性腺瘤),男性早期性欲亢進，晚期則減退，以致無欲，陽痿，有時生殖器萎縮，兩性均可不育，約20%病人可有黏液性水腫或甲狀腺功能亢進癥狀，如多汗，汗臭及突眼性甲狀腺腫，約35%病人并發(fā)糖尿病，病人在早期因多食而體重增加，晚期體重減輕，尚有多尿，多飲，外陰瘙癢，足部壞疽，糖尿病性視網膜炎，甚至可發(fā)生糖尿病昏迷，血糖可能升高，半數(shù)病人尿糖陽性，糖耐量減低，血脂升高，血磷增高，少數(shù)血鈣，血堿性磷酸酶亦可增高，病人早期多精力充沛，易激動；晚期則疲憊無力，注意力不集中，對外界缺乏興趣，記憶力差，gh腺瘤如不治療，常因代謝并發(fā)癥，糖尿病，繼發(fā)感染，心，腦血管及呼吸道疾患而死亡。
gh腺瘤所引起的肢端肥大癥應與異位生長激素釋放因子綜合征鑒別，后者可異位分泌ghrf,使gh細胞增生，分泌過多gh,該情況罕見于：a.下丘腦神經節(jié)細胞瘤，可合并肢端肥大癥，多見于40~60歲，除肢端肥大改變外，尚有頭痛，視力視野障礙，糖尿病，閉經，溢乳，性腺及腎上腺皮質功能低下等癥狀，b.肺，胸腺，胰，胃腸等異位腫瘤，亦可有肢端肥大改變及相應臨床癥狀，測定血gh,生長介素-c及免疫反應性生長激素釋放因子(ir-grf)均有增高，gh不被葡萄糖所抑制，全身ct或MRI有時可查出異位腫瘤。
有少數(shù)gh腺瘤患者，其腫瘤大小，gh值高低及臨床表現(xiàn)不盡相符，如腫瘤較大或gh顯著升高其臨床表現(xiàn)卻輕微，或血gh值升高不顯著者反而癥狀明顯等，其原因有以下幾種推測：a.與病程長短有關，約20%病例gh值<5~10μg/l,但臨床癥狀明顯，反之亦有，可能gh雖顯著增高，但持續(xù)時間不長，其癥狀不如gh輕度升高而持續(xù)久者明顯，b.gh具有免疫活性(大gh)及生物活性(小gh)兩種，gh腺瘤大多分泌具有高度生物活性的gh,少數(shù)分泌具有免疫活性的gh,臨床癥狀以有生物活性的gh較明顯，c.因gh在體內促進生長作用需通過肝臟細胞的生長介素來實現(xiàn)，雌激素可降低血漿中生長介素的活性及濃度，從而降低gh的全身效應，當gh瘤患者雌激素減低(如更年期患者或腫瘤影響垂體促性腺激素的釋放等所致雌激素減低),則臨床癥狀顯著，d.gh瘤內發(fā)生卒中，引起退變壞死或囊性變者，可使癥狀自行緩解，即使腫瘤體積較大，其gh值可升高不著，癥狀亦可保持較長時間的穩(wěn)定。
(3)acth腺瘤(庫欣病):多見于青壯年，女性為主，大多瘤體較小，不產生神經癥狀，甚至不易被放射檢查發(fā)現(xiàn)，本癥特點為瘤細胞分泌過量的acth及有關多肽，導致腎上腺皮質增生，產生高皮質醇血癥，后者可造成體內多種物質代謝紊亂，呈典型的庫欣綜合征表現(xiàn)，這由庫欣于1932年首先描述12例皮質醇過多癥候群的病人而得名，并提出垂體嗜堿性細胞腺瘤可能是其病因，該病臨床癥狀分述如下：
①脂肪代謝紊亂，可產生典型的“向心性肥胖”,病人頭，面，頸及軀干處脂肪增多，臉呈圓形(稱滿月臉),脊椎向后突，頸背交界處有肥厚的脂肪層，形成“水牛背”樣，但四肢相對瘦小，晚期有動脈粥樣硬化改變。
②蛋白質代謝紊亂，可導致全身皮膚，骨骼，肌肉等處蛋白質消耗過度，皮膚，真皮處成膠原纖維斷裂，皮下血管得以暴露而出現(xiàn)“紫紋”(見于下肢，股，臀及上臂等處)及面部多血癥，由于脊柱及顱骨骨質疏松，故約有50%病人有腰背酸痛，維生素D缺乏病，軟骨病及病理性壓縮性骨折，兒童病人則可影響骨骼生長，因血管脆性增加而易產生皮膚瘀斑，傷口不易愈合，容易感染等。
③糖代謝紊亂，可引起類固醇性糖尿病(20%~25%),表現(xiàn)為多飲，多尿，空腹血糖增高，糖耐量降低，一般多屬輕型且為可逆性。
④電解質代謝紊亂，見于少數(shù)病人，晚期可出現(xiàn)血鉀及血氯降低，血鈉增高，引起低鉀，低氯性堿中毒。
⑤性腺功能障礙，高皮質醇血癥可抑制垂體促性腺激素分泌，女性病人血睪酮明顯升高，70%~80%產生閉經，不孕及不同程度的男性化，如乳房萎縮，毛發(fā)增多，痤瘡，喉結增大及聲低沉等，男性病人則血睪酮降低而引起性欲減退，陽痿，睪丸萎縮等，兒童病人則生長發(fā)育障礙。
⑥高血壓，約85%病例有高血壓，長期血壓增高可并發(fā)左心室肥大，心力衰竭，心律失常，腦卒中及腎功能衰竭。
⑦精神癥狀，約2/3病人有精神癥狀，輕者失眠，情緒不穩(wěn)定，易受刺激，記憶力減退；重者精神變態(tài)。
⑧抗病力減退，皮質醇增多可降低抗體免疫功能，使溶酶體膜保持穩(wěn)定，不利于消滅抗原，致使抗感染功能明顯減退，如皮膚易患真菌感染，細菌感染不易控制，且往往經久不愈。
納爾遜(nelson)綜合征由納爾遜等于1958年提出，患庫欣綜合征作雙側腎上腺切除后，有10%~30%病人術后1~16年可發(fā)現(xiàn)垂體腫瘤，腫瘤發(fā)生原因大多認為原先的皮質醇增多癥即為acth微腺瘤引起，但因腫瘤甚小，檢查未能發(fā)現(xiàn)，或未作進一步檢查而被忽略，雙側腎上腺切除后，由于缺少皮質醇對下丘腦中crh的負反饋作用，導致crh得以長期刺激垂體而引起腺瘤，或使原有的acth微腺瘤迅速長大，分泌大量的acth及msh而產生全身皮膚，黏膜處明顯色素沉著，臨床稱為納爾遜綜合征，有研究者認為本綜合征易發(fā)生于年輕(30歲以下)女性，在切除腎上腺后妊娠者更易發(fā)生，本癥有10%~25%腫瘤呈侵蝕性，易長入鞍底硬膜，骨質及海綿竇等處，產生腦神經麻痹，且可向腦其他部位及顱外轉移，少數(shù)病人可有prl增高及溢乳，可能為下丘腦功能紊亂或垂體腺瘤壓迫下丘腦，致使pif抑制作用減弱而引起prl分泌增加。
引起高皮質醇血癥的原因中，有60%~80%為acth及其有關多肽腺瘤，15%~25%為腎上腺腫瘤(包括腎上腺皮質腺瘤及癌腫),5%~15%為異位acth腺瘤(多見于肺癌，其他有胸腺，胃，腎，胰，甲狀腺，卵巢等處腫瘤),臨床有少數(shù)單純性肥胖病患者亦可有類似皮質醇增多的癥狀，如高血壓，月經紊亂或閉經，紫紋，痤瘡，多毛等。
(4)促性腺激素腺瘤(gnh腺瘤或fsh,lh腺瘤):該病起病緩慢，因缺少特異性癥狀，故早期診斷困難，主要表現(xiàn)為性功能降低，多見于中年以上男性，男女病人早期多無性欲改變現(xiàn)象，病程晚期大多有頭痛，視力及視野障礙，常誤診為無功能垂體腺瘤(嫌色細胞瘤),本癥可分為以下3型：
①fsh腺瘤：血漿fsh及α-亞基濃度明顯升高，病程早期，lh及睪酮濃度均正常，男性第二性征正常，大多性欲及性功能亦正常，少數(shù)可性欲減退，勃起功能差，晚期病例lh及睪酮水平相繼下降，雖fsh增高可維持曲精管中支持細胞的正常數(shù)量，但睪酮濃度降低可導致精子發(fā)育及成熟發(fā)生障礙，可致陽痿，睪丸縮小及不育等，女性有月經紊亂或閉經。
②lh腺瘤：血清lh及睪酮濃度明顯升高，fsh水平下降，睪丸及第二性征正常，性功能正常，睪丸活檢有間質細胞明顯增生，精母細胞成熟受阻，精子缺如，無生育能力，fsh下降原因可能為腫瘤損傷垂體影響分泌fsh功能，或因睪酮及雌二醇(e2)升高及反饋抑制垂體分泌fsh所致。
③fsh/lh腺瘤：血清fsh,lh及睪酮升高，病程早期常無性功能障礙，腫瘤增大破壞垂體產生繼發(fā)性腎上腺皮質功能減退等癥狀，此時血漿睪酮濃度仍正?；蛟龈?，但可出現(xiàn)陽痿等性功能減退癥狀。
(5)tsh腺瘤：單純tsh分泌腺瘤甚為罕見，多呈侵襲性，臨床癥狀有甲狀腺腫大并可捫及震顫，聞及雜音，有時出現(xiàn)突眼及其他甲亢癥狀，如性情急躁，易激動，雙手顫抖，多汗，心動過速，胃納亢進及消瘦等，tsh腺瘤尚可繼發(fā)于原發(fā)性甲狀腺功能減退，可能是長期甲狀腺功能減退引起tsh細胞代償性肥大，部分致腺瘤樣變，最后形成腫瘤，tsh腺瘤可向鞍上生長，產生視力及視野改變。
(6)混合性垂體腺瘤：隨各種腫瘤所分泌不同的多種過多激素而產生相應不同的內分泌亢進癥狀。
(7)嗜酸干細胞腺瘤：prl可中度增高，gh可正?；蛟龈?，臨床有高prl血癥的癥狀，如月經紊亂，閉經，溢乳，不孕等，肢端肥大常不明顯，少數(shù)有輕微肢端肥大，男性有性欲減退，腫瘤常向鞍上生長，有頭痛，視覺障礙癥狀。
(8)泌乳生長素細胞腺瘤：gh增高，有肢端肥大癥狀，prl可輕度增高，部分病人有溢乳，閉經等癥狀，此型腫瘤生長緩慢。
(9)無分泌功能腺瘤：又稱嫌色細胞瘤，多見于30~50歲，男性略多于女性，據統(tǒng)計在以往所謂嫌色性腺瘤中，約40%為prl腺瘤，約35%為fsh及l(fā)h腺瘤，約10%為單純α-亞單位分泌腺瘤，尚有發(fā)現(xiàn)嫌色細胞瘤有tsh,fsh(lh),prl,gh激素，在電鏡下可觀察到分泌顆粒，細胞培養(yǎng)測定亦可證實分泌激素。
腫瘤不產生內分泌亢進癥狀的原因已見前述，因此可知實際上僅有少數(shù)為真正的無分泌顆粒及無分泌激素能力的無分泌功能腺瘤，如瘤樣細胞瘤，此型腫瘤生長較緩慢，且不產生內分泌亢進癥狀，因此確診時往往腫瘤已較大，壓迫及侵犯垂體已較嚴重，造成垂體促激素的減少，產生垂體功能減退癥狀，一般認為促性腺激素最先受影響，次為促甲狀腺激素，最后影響促腎上腺皮質激素，臨床可同時出現(xiàn)相應周圍靶腺體的萎縮，產生一個或多個靶腺的不同程度功能低下癥狀：
①促性腺激素不足，男性表現(xiàn)性欲減退，陽痿，外生殖器縮小，睪丸及前列腺萎縮，精子量少或缺如，第二性征不著，皮膚細膩，陰毛呈女性分布，女性表現(xiàn)月經紊亂或閉經，乳房，子宮及其附件萎縮，性欲減退，陰毛及腋毛稀少，肥胖等，兒童則發(fā)育障礙，身材矮小，智力減退，②促甲狀腺激素不足，表現(xiàn)畏寒，少汗，疲勞乏力，精神萎靡，食欲減退，嗜睡等，③促腎上腺皮質激素不足，可引起氫化可的松分泌減少而易產生低血糖，低鈉血癥，病人虛弱無力，厭食，惡心，抗病力差，易感染，體重減輕，血壓偏低，心音弱而心率快等，④生長激素減少，兒童有骨骼發(fā)育障礙，體格矮小，形成侏儒癥，少數(shù)腫瘤壓迫后葉或下丘腦產生尿崩癥。
因腎上腺皮質激素及甲狀腺激素缺乏，可引起各種代謝紊亂，機體應激能力減弱，易產生垂體危象，臨床有以下幾種：
①糖代謝障礙，在空腹，饑餓，胃腸道疾病，食物吸收不良或用胰島素時均可產生低血糖反應，出冷汗，煩躁，精神失常，有時可有強直樣發(fā)作，出現(xiàn)病理反射及低血糖癥狀，②鹽代謝障礙，可產生血鈉過低，病人倦怠嗜睡，食欲不振，重者休克，昏迷甚至死亡，用大量甲狀腺素后使機體代謝率增加，可加重腎上腺皮質功能減退，③液體平衡失調，病人對水負荷的利尿反應減退，如飲水過多，作水試驗或應用尿崩靈可誘發(fā)水中毒，病人嗜睡，惡心嘔吐，精神錯亂，抽搐，甚至昏迷，④應激功能減退，機體抵抗力差，易感染，高熱時易陷于意識不清，昏迷，⑤體溫調節(jié)障礙，體溫低，皮膚冷，面色蒼白，脈搏細弱，逐漸昏迷，⑥低血壓，直立性低血壓可引起腦缺氧而昏倒。

診斷檢查：90%以上的微腺瘤在MRI平掃或增強t1加權像上信號低干正常垂體組織，即發(fā)現(xiàn)鞍內>3mm的低信號占位具有診斷意義，其間接征象對診斷幫助也很大，出現(xiàn)率最高的是垂體左右不對稱、鞍膈上緣膨隆，分別占75%、67%,而垂體柄偏斜出現(xiàn)率并不是很高，僅占31%.在冠掃ct上可發(fā)現(xiàn)鞍底變薄、下陷或吸收破壞，出現(xiàn)率占19%左右，由于正常垂體腺達到增強的峰值要快于腺瘤，因此動態(tài)增強掃描可提高微腺瘤的檢出率。大的腺瘤在ct和MRI上較易診斷。ct表現(xiàn)為蝶鞍擴大，鞍內及鞍上池內圓形等密度結節(jié)，邊緣清楚，可有低密度的囊變壞死區(qū)，鈣化較少見。冠狀位可以觀察到典型的“腰征”,為垂體瘤突破鞍膈進入鞍上池所致，呈均勻一致性強化或周邊明顯強化，壞死、囊變區(qū)無強化。在MRI上，tl像呈低信號。t2像旱等信號或較高信號，少部分質地較韌的腫瘤呈低信號，壞死、囊變區(qū)在tlwi呈更低信號，t2wi呈高信號，其大體形態(tài)與ct上相同。垂體腺瘤可呈廣泛浸潤性生長，磁共振可明確其與視交叉、海綿竇等重要結構的關系。腺瘤向鞍上發(fā)展可壓迫、推擠視神經，可突入三腦宅，側腦室，嚴重者可引起腦積水；向兩側發(fā)展可侵襲雙側海綿竇，若頸內動脈被包繞程度超過2/3,即可認為腫瘤侵犯海綿竇；向前發(fā)展可突入前顱窩底、壓迫額葉；向下發(fā)展可侵蝕鞍底、蝶竇壁，向鼻腔浸潤；向后發(fā)展可侵蝕斜坡骨質。垂體瘤卒中的發(fā)生率占垂體腺瘤的20%以上，超急性期出血在t2加權像上呈低信號；亞急性期出血由于正鐵血紅素的形成，在tl、t2加權像上均呈高亮信號，可以持續(xù)1年以上。鑒別診斷：本病一般具有典型的內分泌三系改變，即腎上腺系統(tǒng)，甲狀腺系統(tǒng)，性腺系統(tǒng)。在患者描述蝶鞍附近受損體征(如頭痛、視物模糊等癥狀)時，結合影像學表現(xiàn)，應該注意查上述三個內分泌系統(tǒng)的改變。如影響不大，可以暫時考慮口服用藥治療。同時應注意和下列疾病鑒別。1,顱咽管瘤多見于兒童和青少年(囊性),也可見于成人(多數(shù)為實性),垂體功能低下，生長發(fā)育遲緩，30%尿崩，70%有鞍卜斑點狀鈣化，典型者為蛋殼樣鈣化。ct:囊性者為低密度，周邊鈣化，邊緣可強化；實性者為高密度。均勻強化。MRI:囊性或實性，可強化，信號不定，位于鞍上多見，可見受壓的垂體組織信號。
2.鞍區(qū)腦膜瘤多見于成人，視力視野改變多見，原發(fā)性視神經萎縮。骨質增生，鞍底改變不明顯，內分泌癥狀不明顯。ct:實性高密度影均勻強化，和顱骨關系密切。MRI:稍長tl、t2信號。
3.生殖細胞瘤兒童和青少年多見，尿崩幾乎見干所有病人。視力視野障礙，生長發(fā)育遲緩，下丘腦及垂體功能紊亂。
4.脊索瘤成年人多見，位于斜坡或鞍旁，累及蝶鞍，骨質改變明顯，累及多組腦神經，頭痛、視力減退、原發(fā)視神經萎縮，內分泌檢查正常。
5.視神經或視交叉膠質瘤多見于兒童。單側突眼。視盤水腫或萎縮，視力減退明顯，蝶鞍多正常，垂體功能多正常。
6.上皮樣囊腫生長在顱底或鞍旁，腦神經受累癥狀，垂體內分泌功能正常，顱底骨質破壞，ct:顱底低密度影像。
7.神經鞘瘤來自三叉神經感覺根，三叉神經刺激癥狀和損毀癥狀。

診斷
垂體腺瘤的診斷主要依據不同類型腺瘤的臨床表現(xiàn)，視功能障礙及其他腦神經和腦損害，以及內分泌檢查和放射學檢查，典型的病例不難做出垂體腺瘤的分類診斷，但對早期的微腺瘤，臨床癥狀不明顯，神經癥狀輕微，內分泌學檢查不典型，又無影像學發(fā)現(xiàn)的病例則診斷不易，即使單有臨床表現(xiàn)或神經癥狀或內分泌學或影像學改變或四種均有改變的，亦不一定是垂體腺瘤，所以，既要全面了解病情作多方面的檢查，獲得資料，綜合分析，做出診斷和鑒別診斷，確定是否有腫瘤，是不是垂體腺瘤，還要對腫瘤部位，性質，大小，發(fā)展方向和累及垂體周圍重要結構的影響程度等進行仔細研究，以便選擇治療方案，制定治療措施，包括手術入路的選擇。
鑒別診斷
無分泌功能腺瘤應與鞍區(qū)其他疾病相鑒別：
1.顱咽管瘤：多見于兒童及青少年，腫瘤常發(fā)生于鞍上，可向第三腦室，鞍旁，鞍后等處發(fā)展，臨床表現(xiàn)為下丘腦，垂體功能損害癥狀如尿崩，發(fā)育遲緩等，視野改變多不規(guī)則，常有顱壓增高，蝶鞍改變?yōu)榘氨晨s短，鞍底平坦，70%可見鈣化斑，ct為鞍上囊性低密度區(qū)，囊壁呈蛋殼樣鈣化，實體腫瘤為高密度區(qū)，可有強化，MRI示鞍區(qū)囊性占位的信號，鞍內底部往往可見正常垂體，成人顱咽管瘤常見于鞍內，多為實質性，有時鑒別較難，需手術后才能確診。
2.腦膜瘤：常有頭痛，視力視野改變，但內分泌癥狀多不明顯，蝶鞍一般正常大小，但鞍結節(jié)附近可見骨質增生，ct為均勻高密度病灶，增強明顯，MRI掃描t1w呈等信號，t2w呈高信號，增強后有時可見腦膜“尾征”,鞍內亦可見正常垂體。
3.異位松果體瘤：多見于兒童及青春期者，尿崩常為首發(fā)癥狀，有的可出現(xiàn)性早熟，發(fā)育停滯及視路受損癥狀，蝶鞍多正常，ct為類圓形高密度灶，其內見有鈣化點，有明顯均勻增強；MRI掃描示垂體柄處實體性腫塊。
4.視神經和下丘腦膠質瘤：前者多發(fā)生于兒童，為患側失明及突眼，平片可見患側視神經孔擴大，蝶鞍正常，后者有下丘腦受損癥狀和視野變化，MRI掃描可確定腫瘤范圍。
5.脊索瘤：常位于顱底斜坡，可向鞍區(qū)侵犯，出現(xiàn)頭痛，多發(fā)性腦神經麻痹及視力視野改變，內分泌癥狀不明顯，X線平片及ct均可顯示斜坡區(qū)骨質破損和鈣化，腫瘤密度不均勻。
6.皮樣及上皮樣囊腫：可有視力減退及視野改變，但雙顳偏盲少見，其他腦神經損害癥狀輕微，垂體功能常無影響，X線偶見顱底骨質吸收，ct為低密度或混合密度病灶。
7.動脈瘤：可有視力視野及蝶鞍改變，但病史中常有蛛網膜下腔出血史，癥狀多突然發(fā)生，有頭痛，動眼神經麻痹等，腦血管造影可明確診斷。
8.視交叉蛛網膜炎或囊腫：起病緩慢，視野變化不典型，蝶鞍無典型改變，無垂體功能減退癥狀，ct及MRI掃描可予鑒別。
9.rathke囊腫：發(fā)生于垂體中間部，較少見，可引起垂體功能減退，蝶鞍擴大，視交叉受壓等癥狀，與鞍內型顱咽管瘤和無分泌功能垂體腺瘤較難鑒別，需手術方能確診。
10.空蝶鞍綜合征：可有視路壓迫癥和輕度垂體功能低下，蝶鞍常球型擴大，腦池造影CT掃描發(fā)現(xiàn)造影劑進入蝶鞍的蛛網膜下腔。
11.垂體膿腫：可表現(xiàn)為頭痛，視力視野改變及內分泌低下癥狀，部分病人可找到感染源，體檢有腦膜刺激癥，但臨床上常鑒別困難。

(一)治療
1.治療選擇 垂體腺瘤的治療方法有手術治療、放射治療及藥物治療。由于垂體腫瘤的大小不同，各種類型垂體腺瘤對以上治療方法的效果不同，以及病人年齡及一般情況的不同，故每一病人的治療方案均需考慮各種因素的影響問題。一般來說，手術治療適用各種類型的較大垂體腺瘤、微腺瘤中的acth型、gh型以及藥物治療不能耐受或治療不敏感的prl瘤；藥物治療適用于prl微腺瘤、tsh微腺瘤以及部分分泌性大腺瘤術后的病人；放射治療適用于術后腫瘤殘留的病人，或不愿意手術的acth或gh微腺瘤病人。而高齡患者、身體情況差者可選擇藥物治療或放射治療。
垂體acth瘤80%以上為微腺瘤，因藥物治療效果差，故經蝶入路手術是其最佳的選擇。過去由于早期診斷困難，病人表現(xiàn)為庫欣綜合征、雙側腎上腺增生，常誤行腎上腺切除術。隨之垂體失去靶腺的反饋調節(jié)，微腺瘤迅速增大，10%~30%病人出現(xiàn)納爾遜綜合征。目前由于認識上的改變，對80%~90%庫欣病已從腎上腺手術轉向垂體腫瘤的切除，并取得遠較過去滿意的效果。國內外治療該腫瘤的手術治愈率在60%~85%,兒童患者的治愈率更高。而腫瘤復發(fā)率僅2%~11%,對腫瘤復發(fā)者可再次經蝶手術。
與庫欣病一樣，經蝶入路手術也是肢端肥大癥(gh瘤)的首選治療方法。術后數(shù)小時，患者gh水平可明顯下降，出院前軟組織增大可漸消失。gh瘤的手術治愈率在58%~82%,術后復發(fā)率在5%~12%.對腫瘤未切盡或激素水平未恢復正常者，可行放療或藥物治療。
prl瘤，尤其是大腺瘤也是手術的適應對象，術后視力可改善，大部分病人激素水平恢復正常。然而腫瘤術后的復發(fā)率較高，長期隨訪復發(fā)率為6%~40%.由于多巴胺促效劑溴隱亭對該瘤有明顯治療作用，又因高prl血癥病人經長期隨訪后，大多數(shù)小腺瘤不長成大腺瘤，且激素水平無變化，甚至恢復正常。故近來對prl微小腺瘤的治療選擇趨向于保守或選用藥物治療。
tsh腺瘤罕見，選擇治療需慎重。當腫瘤較小或是繼發(fā)于原發(fā)性甲狀腺功能減退癥的通常不需要手術處理，應用藥物甲狀腺素替代治療多能奏效。但對腫瘤較大向鞍上生長壓迫視路者，可考慮手術切除。必須對原發(fā)和繼發(fā)的tsh瘤及非腫瘤形式者(后者可受到trh的進一步刺激)提高認識，作出鑒別，否則可產生不良后果，如在原發(fā)性甲狀腺功能減退病人作不必要的垂體手術，在中樞性甲狀腺功能亢進病人中作不恰當?shù)募谞钕偾谐?br/>一般說來，促性腺素瘤同無分泌功能腺瘤一樣，大多為大腺瘤。根據腫瘤大小、形狀、生長方向可選擇經蝶或經顱入路手術。術后視路改善者近70%,但腫瘤復發(fā)率較高。

2.手術治療 手術切除腫瘤是目前治療垂體腺瘤的主要手段。手術的目的是解除腫瘤對視路和其他組織的壓迫，恢復激素水平，保護正常垂體功能。許多腫瘤通過經顱或經蝶入路手術能被有效治療。但手術也受到包括腫瘤特征如腫瘤大小、形狀、生長方向、組織類型、鞍外擴展程度和病人的特征如年齡、健康狀況、視路和內分泌損害程度以及蝶鞍、蝶竇的解剖等情況的影響。在決定手術入路時，腫瘤的體積和蝶鞍擴展程度不如腫瘤的形狀和生長方向來得那么重要。在當今顯微外科技術較為普及的情況下，對待可以安全經蝶或經顱入路手術的病人，一般傾向于經蝶入路手術。因為經蝶入路更快更直接地達到垂體腺，清晰地區(qū)分腫瘤組織和垂體腺，腫瘤切除的徹底性較高，而病人的手術風險及術中損傷視路等結構的可能性小，病人的術后反應輕、恢復快。

(1)經顱手術：垂體腺瘤常規(guī)經顱手術有經額下、額顳(翼點)和顳下入路，每一種入路在特殊情況下有各自優(yōu)缺點。垂體腺瘤額下入路手術可觀察視神經、視交叉、頸內動脈、鞍上池、垂體柄和蝶鞍，術中可在直視下切除腫瘤，對視神經、視交叉減壓較徹底，適用于較大垂體腺瘤向鞍上發(fā)展有視力視野障礙者，但前置型視交叉可阻礙這一入路接近腫瘤，故對臨床(視野檢查有雙顳偏盲性暗點)和MRI估計有視交叉前置者應優(yōu)先采用額顳(翼點)入路。該入路提供了在視神經及視束與頸內動脈之間操作的空間，也可在視交叉前、下及后方探查，且路徑短、視角大，充分利用了腦的自然解剖間隙，故適用于垂體腺瘤向視交叉后上方、向鞍旁或海綿竇發(fā)展者。缺點是手術者對遠側視神經和鞍內容物的視域受到影響。顳下入路適用于腫瘤明顯向視交叉后擴展的罕見情況或向鞍旁發(fā)展者，雖然這一入路可對視交叉進行減壓，但它對鞍內腫瘤的切除困難。
近10年來，隨著顱底外科的突破性進展，垂體腺瘤的新手術入路和改良的手術入路得到開發(fā)和應用，包括擴大的額下硬膜外入路、經眶額蝶聯(lián)合入路和經硬膜外海綿竇入路。擴大的額下硬膜外入路能清楚顯露顱底的中線區(qū)域，如篩竇、蝶竇以至斜坡，故適用于切除長向前顱底、蝶竇、篩竇、鞍區(qū)及斜坡的巨大垂體腺瘤。但有些腫瘤長向鞍上區(qū)、后床突區(qū)及鞍旁海綿竇，成為該手術入路的“盲區(qū)”.為解決這一難點，可采用術中聯(lián)合額下或顳下硬膜內入路一起操作，以增加腫瘤切除的徹底性。該入路暴露范圍較經蝶入路廣，手術風險較常規(guī)經顱入路小，手術需特別注意的是嚴格修復顱底硬膜，以防術后腦脊液漏和顱內感染。經眶額蝶聯(lián)合入路是經額和經蝶聯(lián)合入路的改良，手術野暴露好，容易達到腫瘤全切除目的，但手術創(chuàng)傷大，同樣可能有腦脊液漏和顱內感染。經硬膜外海綿竇入路適用對象為侵入鞍旁和(或)鞍上的垂體腺瘤，尤其是常規(guī)額下入路或經蝶入路手術復發(fā)者。主要手術方法為：
①游離中顱底硬腦膜夾層，打開海綿竇外側壁。
②經海綿竇內側三角、上三角、外側三角等間隙切除腫瘤及視神經兩旁切除侵入蝶竇和篩竇的腫瘤。
③腫瘤長向鞍上者，可剪開硬腦膜，打開側裂，抬起額葉，將隆起的鞍膈連同其下的腫瘤推入蝶鞍內，經硬膜外切除。
經顱手術指征有：
①腫瘤向鞍上生長呈啞鈴狀；
②腫瘤長入第三腦室，伴有腦積水及顱內壓增高者；
③腫瘤向鞍外生長至顱前、中或后窩者；
④有鼻或鼻竇炎癥及蝶竇氣化不能良且無微型電鉆設備，不適合經蝶竇手術者；
⑤腫瘤出血伴顱內血腫或蛛網膜下腔出血者。
術后視力及視野恢復率為78%,其中視力改善為83%,視野改善為67%,其療效與以下因素有關：
①術前視覺影響程度，即術前視力影響愈嚴重，術后恢復可能愈小。
②視神經受壓時間長短，一般視力障礙在1年以內者，術后恢復大多良好，視覺障礙在2年以上者恢復較差。
③視神經萎縮程度，已有明顯視神經萎縮者，往往不能完全恢復。

(2)經蝶手術：經蝶竇入路切除垂體腺瘤為schloffer(1907)首先在人體手術成功，后經改進，成為目前最為廣泛應用的垂體腺瘤手術方法，它包括經口-鼻-蝶竇、經鼻-蝶竇、經篩-蝶竇、經上頜竇-蝶竇入路等術式。其優(yōu)點是手術安全度高，采用顯微手術技術，對微腺瘤可作選擇性全切除，保留正常垂體組織，恢復內分泌功能。近年來，隨著經蝶手術經驗的不斷積累和手術技巧的提高，注意到垂體腺瘤鞍上擴展部分常為非浸潤性生長，包膜完整，且絕大多數(shù)垂體腺瘤組織質地脆軟，有些腫瘤伴有出血、壞死、囊液等改變，容易被吸除或刮除，故國內不少醫(yī)療單位對有視神經及視交叉受壓的大或巨腺瘤亦樂于采用經蝶入路手術，并能達到腫瘤盡可能多地切除，視路減壓滿意及保存垂體功能的目的，取得了較好的療效(占83%).國外也有學者對垂體大腺瘤采用經蝶入路、鞍底開放，有意待腫瘤墜落至鞍內后作二期手術的，有效率亦可達83%.
經蝶入路手術指征一般包括：
①垂體微腺瘤；
②垂體腺瘤向鞍上擴展，但不呈啞鈴形，未向鞍旁侵襲，影像學提示腫瘤質地松軟者；
③垂體腺瘤向蝶竇內生長者；
④垂體腺瘤伴有腦脊液鼻漏者；
⑤垂體腺瘤卒中不伴有顱內血腫或蛛網膜下腔出血者；
⑥視交叉前置型垂體腺瘤；
⑦患者年老體弱，不能耐受開顱手術者。禁忌證包括：
①巨型或大型垂體腺瘤向側方、額底生長，或腫瘤呈啞鈴形者；
②垂體腺瘤向鞍上擴展，影像學提示腫瘤質地堅硬者；
③蝶竇氣化不良者；
④鼻腔及鼻旁竇有炎癥者。
分泌性垂體腺瘤經蝶竇入路手術切除腫瘤的療效與腫瘤體積大小、有無周邊浸潤、術前激素水平高低、腫瘤能否全切、正常垂體保留程度以及首次或再次手術等因素有關。其中徹底切除腫瘤最為重要。一般如腫瘤為微腺瘤，無周邊侵犯，激素水平輕至中度升高，腫瘤全切除，保留正常垂體及第一次手術者療效較好。而影響腫瘤全切的因素有：
①腫瘤發(fā)展階段及大小，在腫瘤的初期，微腺瘤位于前葉內呈小結節(jié)形時為作選擇性全切除的最佳時機。若腫瘤向鞍上、鞍旁、蝶竇內生長，體積較大者則不易完全切除。
②腫瘤質地，95%的垂體腫瘤質地軟，易于吸除，能達到全切程度。約5%腫瘤質硬，難以全切。術前長期服用溴隱亭者，有部分病例的腫瘤可纖維化，質硬不易全切。
③腫瘤侵蝕硬膜，腫瘤體積愈大，愈易侵蝕硬膜，以分泌性腺瘤較多見，故不易全切。從以上因素中，可見早期診斷是爭取作選擇性全切除的先決條件。

3.藥物治療 藥物治療的目的是試圖減少分泌性腫瘤過高的激素水平，改善臨床癥狀及縮小腫瘤體積。雖然當今尚無一種藥物能治愈該類垂體腺瘤，但有些藥物在臨床實踐中確實取得了較好的療效。對無分泌性腺瘤，主要是針對垂體功能低下的癥狀選用腎上腺皮質激素、甲狀腺激素及性腺激素予以替代治療。

(1)prl腺瘤：治療prl瘤的藥物效果最為突出，其中主要有溴隱亭、喹高利特(norprolac)及培高利特。

①溴隱亭：該藥是一種部分合成的麥角生物堿溴化物，為多巴胺促效劑，可興奮下丘腦，阻止prl釋放，或刺激多巴胺受體有效抑制prl分泌，并能部分抑制gh濃度。對女性患者，服藥后2周溢乳可改善，服藥約2個月后月經可恢復，并且90%停經前婦女可恢復排卵及受孕。在男性病人，服藥后數(shù)周性功能恢復，3個月后血睪酮濃度增加，1年內恢復正常，精子數(shù)亦可恢復。而對大腺瘤者，?？山档蚿rl水平，并且可使60%的腫瘤縮小，使病人頭痛減輕、視野改善。但溴隱亭的缺點為停藥后腫瘤又復增大，prl再度升高，癥狀復發(fā)。另外，該藥每天需服2~3次，有惡心、嘔吐、乏力、直立性低血壓等不良反應。還可導致服藥后腫瘤發(fā)生纖維化，造成手術成功率(44%)較未服藥者的(81%)顯著降低。溴隱亭適用于：a.prl微腺瘤者；b.prl大腺瘤病人不愿手術或不適于手術者；c.手術和(或)放療后無效者；d.大型prl瘤向鞍外生長，可先服藥3個月，如腫瘤明顯縮小，則為手術創(chuàng)造條件；e.妊娠期腫瘤長大者；f.gh瘤和混合性腫瘤(gh-prl,tsh-prl),但僅部分病人有效。

②喹高利特：商品名“諾果亭”,是一種新型非麥角類長效多巴胺d2受體選擇性激動藥，對prl的抑制作用是溴隱亭的35倍，消化道不良反應少。藥物半衰期為11~12h,故多數(shù)患者每天僅需服藥1次。

③培高利特：系國產麥角衍生物，亦是多巴胺激動藥，能作用于prl細胞膜內多巴胺受體抑制prl合成與分泌。國內協(xié)作組臨床治療高prl血癥90例，療效觀察有效率為98.9%,其中prl降至正常88例(97.8%),溢乳消失94.6%,月經恢復84.8%,妊娠21.1%,腫瘤縮小及消失47%,療效略遜于溴隱亭治療的對照組。但不良反應(同溴隱亭)僅有22.2%,低于溴隱亭治療組的35.6%,且癥狀輕微，不需停藥，2~4周內自然消失。治療采用口服25~50μg/d,每2周調整1次，極量為150μg/d.
(2)gh腺瘤：藥物治療gh腺瘤主要依靠奧曲肽，其他有溴隱亭、賽庚啶等。

①奧曲肽：是生長抑素的衍生物，能較特異地抑制gh,且較生長抑素有更強的生物活性(抑制gh的活性比生長抑素高102倍).該藥皮下注射后血漿半衰期為120min,使gh濃度明顯下降，故可用于治療gh腺瘤。經觀察，該藥治療后可使2/3以上的肢端肥大癥患者的gh水平降至正常，20%~50%的患者腫瘤縮小，同時對tsh分泌腺瘤和促性腺素瘤亦有治療作用。該藥不良反應較小，包括局部注射疼痛、腹部痙攣性痛、膽石癥和暫時性脂肪性腹瀉及對gh瘤者的糖代謝呈雙重影響。但由于此藥需每天2~3次皮下注射，病人常難以長期堅持。

②bim23014(bim-la):是一種新長效型(緩慢釋放) 生長抑素類似物，可避免重復注射或持續(xù)給藥的不便，每2周注射1次。

③溴隱亭：對肢端肥大者亦有治療作用，有報道治療后gh水平降低者占2/3,但降至正常者僅20%,且治療劑量較高prl血癥者明顯為大，每天用量常達15~50mg.
④其他藥物：賽庚啶可直接抑制gh分泌，有一定療效。雌二醇作用于周圍靶組織對gh起拮抗作用，使癥狀減輕。另有醋酸甲地孕酮(甲地孕酮)、氯丙嗪、左旋多巴等。

(3)acth腺瘤：許多藥物已被用于治療庫欣病，包括5-羥色胺拮抗藥賽庚啶、利他賽寧、多巴胺激動藥溴隱亭和腎上腺功能抑制劑或毒性劑如酮康唑、米托坦(密妥坦)、美替拉酮(甲吡酮)、氨魯米特(氨基導眠能)等。

①賽庚啶：可抑制血清素刺激crh釋放，使acth水平降低。每天劑量24mg,分3~4次給予，療程3~6個月，緩解率可達40%~60%,對納爾遜綜合征也有效，但停藥后癥狀復發(fā)。適用于重病人的術前準備及術后皮質醇仍增高者。

②利他賽寧：新型長效5-羥色胺拮抗藥，每天10~15mg,連服1個月左右，效果較好且無明顯不良反應，但停藥后癥狀往往復發(fā)。

③酮康唑：作為臨床應用的抗真菌藥，能通過抑制腎上腺細胞色素p-450所依賴的線粒體酶而阻滯類固醇合成，并能減弱皮質醇對acth的反應。每天劑量400~800mg,分3次服用，療程數(shù)周到半年，較嚴重的不良反應是肝臟損害。

4.放射治療 在垂體腺瘤的治療中，放射治療或可作為手術治療或藥物治療的輔助療法，也可作為一種確定的治療方法。它可分為外放療和內放療兩種。外放療常用有超高壓照射的60co和直線加速器，重粒子放療(α粒子、質子、中子等)以及γ-刀、x-刀等。內放療有放射性核素(198au、90y等),與藥物治療的情況相同，放療的有效性因垂體腺瘤的不同類型而有所不同。

(1)超高壓照射(60co、直線加速器):穿透性能較強，對皮膚、顱骨及正常組織影響較小。目前國內應用最多，已取代常規(guī)X線治療。常用總劑量為45~55gy,每周5次，每次180~200gy.
①無分泌功能腺瘤：多為大腺瘤，早期單純手術后的復發(fā)率為55%~67%,晚期腫瘤全切除后的復發(fā)率在12%~21%,復發(fā)多發(fā)生在術后4~8年。國外有報道即使腫瘤肉眼全切除，仍可有鏡下殘留的病變，如88%和94%的鞍內或向鞍上擴展的大腺瘤有硬膜的侵犯。故為防止腫瘤復發(fā)，提高手術治療的效果，一般主張術后放療。但近來也有研究者認為腫瘤全切除者，可臨床密切觀察，定期隨訪影像學，一旦腫瘤復發(fā)才予放療，以免放療引起的并發(fā)癥。無分泌腺瘤對放射線治療中度敏感，療效較有分泌功能腺瘤為好。放療后可使大部分腫瘤組織被破壞、體積縮小，所剩瘤組織增殖力明顯減退，復發(fā)延緩。
放療適應證：a.手術未全切除者。b.術后腫瘤復發(fā)且腫瘤不大者。c.診斷肯定而臨床癥狀不顯著者。d.年老體弱，或有重要器官疾病等不能耐受手術者。
放療效果：國外報道單純放療腫瘤控制率為71%,手術后放療病人的控制率可達75%.也有許多報道手術加放療10年的局部控制率可達85%~94%.腫瘤復發(fā)后放療，10年的控制率為78%;首次手術后放療10年控制率可達91%.放療后約半數(shù)病人的視力、視野障礙可望有些恢復，但亦有在放療過程中或治療以后發(fā)生腫瘤出血或囊變而使癥狀反而加重。

②分泌性垂體腺瘤：放射治療分泌性腺瘤的療效，以內分泌亢進癥狀較輕及激素升高水平較低者為好。
a.prl瘤經放療后部分病例血清prl濃度可以降低，腫瘤縮小，但prl多不能降至正常水平，部分無效。相對于手術或溴隱亭治療的效果，放療效果不滿意。
b.gh瘤對放療比較敏感，30%~70%的病人放療后gh水平可低于5μg/l,60%~80%的病人gh水平可低于10μg/l,治療的最大效應在3~5年。
c.acth瘤的放療效果在20%~50%.兒童患者療效較好，可達80%,有效時間短于gh瘤患者的。對納爾遜綜合征，無論用于預防或治療，均能減少發(fā)生率或控制疾病。
由于開展經蝶顯微手術后治療效果有了明顯提高，現(xiàn)多主張治療分泌性腺瘤(tsh及prl微腺瘤除外)應首選手術治療，對手術未能全切除腫瘤病例，術后輔以放射治療，可以減少腫瘤復發(fā)率。對肉眼全切除腫瘤病例，術后是否常規(guī)放療，有研究認為腫瘤與正常組織之間無明顯界限，瘤細胞常侵入正常垂體組織中，主張術后應放療，但目前多認為手術后達到治愈標準者不需作放療，可定期隨訪。對術中有腦脊液漏者應延期放療，以待修補處充分機化。

(2)重粒子放療：國外應用回旋加速器開展的重粒子治療有α粒子束、質子束、負π介子、快中子等。利用bragg峰效應，在確切的靶區(qū)內(垂體腺)可獲高能量釋放，但在鄰近組織內能量釋放甚小，故可用較大劑量治療，而不良反應或并發(fā)癥并不增加。國外用質子束治療431例肢端肥大癥病人，在以后的4年中有80%病人獲得控制(gh<10μg/l),重粒子放療258例gh瘤患者，5年內90%病人gh<10μg/l.對acth瘤，治療124例病人，65%完全控制，20%改善，僅15%失敗。

(3)γ-刀(x-刀)治療：國內已引進并開展該項技術。它是應用立體定向外科三維定位方法，將高能射線準確匯聚于顱內靶灶上，一次性或分次毀損靶灶組織，而周圍正常組織因射線劑量銳減可免受損害。對垂體腺瘤的治療始于20世紀70年代，其目的是控制腫瘤生長和激素的過度分泌。由于視器鄰近垂體(瘤)組織，所耐受的射線劑量較腫瘤所需的劑量為小，故該治療的先決條件是視器相對遠離腫瘤邊緣，僅適應于無分泌功能腺瘤術后有部分殘留者和高分泌功能微小腺瘤不愿手術及藥物治療無效或不能耐受者。γ刀的療效在無功能腺瘤局部控制率為89%左右，acth瘤的治愈緩解率為70%~85%,gh瘤為67%~75%,prl瘤為50%~60%.其主要并發(fā)癥為視路損害和垂體功能低下。

(二)預后
20世紀初經顱垂體腺瘤手術死亡率在10%以上。隨著科技的發(fā)展，診療技術的進步和手術經驗的積累，現(xiàn)經顱手術死亡率已下降至4%~5%,有的報道在1.2%~16%.北京協(xié)和醫(yī)院經顱手術死亡率為4.7%,近20多年來開展現(xiàn)代經蝶顯微外科技術，手術死亡率又下降至0.4%~2%.據laws治療505例中7例死亡，死亡率為1.38%(死于腦膜炎、腦脊液漏、下丘腦損傷、頸內動脈損傷和腦底動脈環(huán)閉塞各1例，顱內血腫2例).zerves統(tǒng)計國際大宗材料2606例微腺瘤死亡率為0.27%,2677例大腺瘤的死亡率為0.86%.北京協(xié)和醫(yī)院經蝶手術892例，死亡4例，死亡率為0.44%,均為大腺瘤(1例死于復發(fā)瘤第2次手術中異常血管損傷，經止血后突然心室纖顫；死于腦血管病出血和下丘腦出血各1例；1例術后12天死于心血管意外).微腺瘤死亡率為0%,acth腺瘤256例和prl腺瘤184例均無死亡。死亡原因除與手術直接有關的并發(fā)癥外，尚與術后誤吸窒息、肺栓塞、心血管意外等有關。
嚴格掌握手術適應證，提高手術技巧，嚴密觀察病情變化，積極防治并發(fā)癥，是降低死亡率的關鍵。
高分泌性垂體腺瘤的治療效果各家報道不一。據hardy等資料，prl腺瘤Ⅰ級根治率達90%,Ⅱ級為58%、Ⅲ級43%、Ⅳ級0%.術后月經恢復率分別為71.5%、53.8%、42.8%、0%,術后妊娠率分別為56.5%、21.4%、0%、0%.若以術前prl在100μg/l、200μg/l、500μg/l以下或>500μg/l統(tǒng)計，治愈率分別為88%、83%、77%及14%.國內天津醫(yī)大平均隨訪4.6年，prl瘤治愈率為79.8%.北京協(xié)和醫(yī)院采用腫瘤加瘤周垂體組織切除微腺瘤治愈緩解率為86%,大腺瘤為60%.上海華山醫(yī)院早期(至1987年初)prl瘤的治愈緩解率為70%,月經恢復率為53%.
gh瘤國外Ⅰ~Ⅱ級治愈率為81.5%,Ⅲ~Ⅳ級者為67.8%.ross報道長期隨訪6.3年，治愈率(gh<5μg/l)為75.3%,緩解率(gh<10μg/l)為87.9%.國內天津醫(yī)大腫瘤控制率為81.8%.術前gh<40 g= l= 94= gh=>40μg/l,術后控制率為68%.北京協(xié)和醫(yī)院微腺瘤治愈緩解率為80.5%,大腺瘤為69.1%.術前gh<100 g= l= 10= g= l= 81= 8= gh=>100μg/l的，術后≤10μg/l為28.8%.上海華山醫(yī)院早期gh瘤的治愈緩解率為86%.
acth腺瘤國外治愈率為74%~85%,其中庫欣病病理證實有腺瘤者治愈率為87%~91%,未證實有腺瘤者為60%.國內協(xié)和醫(yī)院中遠期平均隨訪3年，病理證實有腺瘤或前葉細胞增生或無異常組的治愈率分別為63.1%、72.7%及48.1%,微腺瘤組腫瘤加瘤周腺垂體大部分切除的治愈率可達80%.上海瑞金醫(yī)院Ⅰ級腫瘤根治率為85%,Ⅱ~Ⅲ級為60%.上海華山醫(yī)院庫欣病的治愈率為86%,納爾遜綜合征無1例治愈。兒童acth瘤的治愈率國外為80%~100%,國內為91%.
分泌性腺瘤術后長期隨訪的復發(fā)率：prl瘤平均復發(fā)為17%,個別報道達40%;gh瘤為5%~12%,acth瘤2%~10.5%,個別為20.6%.國內資料prl瘤復發(fā)率為5.26%(北京協(xié)和醫(yī)大),gh瘤為3.6%(天津醫(yī)大),acth瘤為11.4%(北京協(xié)和醫(yī)大).腫瘤復發(fā)原因大多與腫瘤切除不徹底而有殘留組織，或為高增殖垂體腺瘤，或腫瘤向周邊組織侵犯(侵襲性垂體腺瘤)有關。少數(shù)可因多發(fā)性微腺瘤或垂體細胞增生。

一般護理
保持良好的心態(tài)非常重要，保持心情舒暢，有樂觀、豁達的精神、堅強戰(zhàn)勝疾病的信心。

健康教育
本病暫無有效預防措施，早發(fā)現(xiàn)早診斷是本病防治的關鍵。