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副銀屑病

副銀屑病是一組較為少見的皮膚病。無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,病期長(zhǎng),無(wú)滿意的治療方法。急性苔蘚樣糠疹發(fā)作時(shí),為泛發(fā)性紅色或棕色鱗屑性扁平丘疹,常有壞死、水皰和出血。皮疹成批地發(fā)生,檢查時(shí)往往同時(shí)發(fā)現(xiàn)處于不同發(fā)展階段的皮損。

無(wú)特殊人群

無(wú)傳染性

本組疾病的診斷學(xué)名詞和分類,曾經(jīng)較為混亂,目前采用的分類為:點(diǎn)滴型副銀屑病(parapsoriasis guttata),痘瘡樣副銀屑病(parapsoriasis varioliformis),苔蘚糠疹副銀屑病(parapsoriasis lichenoides),小斑塊型副銀屑病(small plaque parapsoriasis),大斑塊型副銀屑病(1arge plaque parapsoriasis),每一型均有不同的皮損和形態(tài)學(xué)改變,有學(xué)者認(rèn)為淋巴瘤樣丘疹病是苔蘚糠疹副銀屑病的異型,但也有人認(rèn)為是一組獨(dú)立的疾病。
點(diǎn)滴型副銀屑病(parapsoriasis guttata),又稱慢性苔蘚樣糠疹,此型較為常見。
苔蘚樣副銀屑病(parapsoriasis lichenoides),此型少見,有演變?yōu)?a class="s-link" href="/pc/disease/318057/">蕈樣肉芽腫可能。
小斑塊型副銀屑病(small plaque parapsoriasis),又稱為指狀皮病(digitate dermotosis).
大斑塊型副銀屑病(1arge plaque parapsoriasis),此型較為少見,有演變?yōu)?a class="s-link" href="/pc/disease/318057/">蕈樣肉芽腫的可能。
痘瘡樣副銀屑病(parapsoriasis varioliformis)又稱急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹,此型罕見,有將此型歸為血管炎一類疾病。
1.點(diǎn)滴型副銀屑病:多見于兒童及青年,約2/3為男性,無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,皮損為多數(shù)淡紅或紅褐色針頭至指甲蓋大小的浸潤(rùn)性斑疹斑丘疹,表面覆以細(xì)薄鱗屑,剝除后表現(xiàn)光滑,無(wú)出血點(diǎn),皮損互不融合,散在分布于軀干,四肢等處,頭面,掌跖及黏膜少見,約經(jīng)3~4周后,皮損逐漸變平而消退,遺留暫時(shí)性色素減退斑,但仍可有新疹不斷出現(xiàn),因此新舊皮損可同時(shí)并見,病程緩慢,一般約半年可逐漸消退,亦有數(shù)年不愈者,但健康不受影響。
2.苔蘚樣副銀屑病:皮損是一些類似扁平苔蘚的粟粒至米粒大扁平小丘疹,顏色初為鮮紅,漸變?yōu)辄S紅,深紅或紫紅,表面覆有細(xì)薄灰白色鱗屑,聚成網(wǎng)狀斑片,以后皮損逐漸萎縮,出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張及點(diǎn)狀色素沉著,與血管萎縮性皮膚異色病的皮損相似,好發(fā)于頸部?jī)蓚?cè),軀干,四肢及乳房處,極少見于顏面,掌跖及黏膜,發(fā)生于手足者可呈胼胝狀,經(jīng)過(guò)極為緩慢可多年保持原狀,自覺(jué)癥狀不著,但如發(fā)生劇癢,常為向蕈樣肉芽腫轉(zhuǎn)變的預(yù)兆,應(yīng)注意一旦演變?yōu)?a class="s-link" href="/pc/disease/318057/">蕈樣肉芽腫,則瘙癢又減輕或消失。
3.大斑塊型副銀屑病:好發(fā)于中老年男性,自覺(jué)癥狀輕微,皮損為境界清楚的斑塊,硬幣至手掌大,數(shù)目不定,有輕度浸潤(rùn),顏色初為鮮紅或黃紅,漸變?yōu)樯罴t或暗紫紅色,表面覆有少量鱗屑,不易剝離,無(wú)點(diǎn)狀出血,皮損可呈豹皮狀外觀或排列與肋骨一致,好發(fā)于軀干,四肢近端,頭面,手足偶可累及,不侵犯黏膜,病程緩慢,一般不會(huì)自然消退,久病后出現(xiàn)苔蘚樣肥厚或萎縮,類似皮膚異色癥的外觀,ackerman認(rèn)為此即蕈樣肉芽腫的斑片期損害。
4.小斑塊型副銀屑病:皮損為粉紅色至黃紅色,卵形或長(zhǎng)形散在斑片或薄斑塊,常常為指印樣的斑片,上覆少許鱗屑,直徑1~5cm,對(duì)稱分布在軀干及四肢近端,無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,患者一般健康不受影響。
5.痘瘡樣副銀屑病:多見于青少年,嬰兒及老年人罕見,急性發(fā)病,皮損為淡紅色或紅褐色針頭至扁豆大水腫性紅斑,圓形丘疹,丘皰疹膿皰,有的可發(fā)生水痘水皰,嚴(yán)重者皰內(nèi)可出血,壞死,結(jié)痂,甚至形成壞死性潰瘍,消退后遺留輕度色素沉著或色素減退,也可遺留輕度萎縮斑,多突然出現(xiàn)于軀干,腋窩,四肢屈側(cè),不累及掌跖,黏膜,嚴(yán)重時(shí)可泛發(fā)全身,皮疹約2周左右治愈消退,但新疹可陸續(xù)發(fā)生,故病程可持續(xù)數(shù)月,甚至數(shù)年,一般健康不受影響,可伴有發(fā)熱,乏力,關(guān)節(jié)痛及淋巴結(jié)腫大。

組織病理檢查在各型有不同表現(xiàn)。在急性苔蘚樣糠疹,表皮廣泛角化不全,灶性表皮變性或壞死;真皮單一核細(xì)胞浸潤(rùn),并侵入表皮,小血管擴(kuò)張、充血、出血。有時(shí)可見不典型淋巴細(xì)胞。慢性苔蘚樣糠疹的組織象與急性型基本相同,但無(wú)表皮壞死和不典型淋巴細(xì)胞。小斑塊狀和大斑塊狀副銀屑病的早期皮損組織象無(wú)特異性,均為一般的慢性炎癥。但在大斑塊狀副銀屑病的后期,真皮和表皮內(nèi)可見許多不典型的淋巴細(xì)胞(即蕈樣肉芽腫細(xì)胞).對(duì)可疑的病例,可送檢t細(xì)胞受體基因的dna重排。

診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.點(diǎn)滴型副銀屑病
(1)多見于兒童及青年,約2/3為男性,無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。
(2)皮損為多數(shù)淡紅或紅褐色針頭至指甲蓋大小的浸潤(rùn)性斑疹或斑丘疹,表面覆以細(xì)薄鱗屑,剝除后表現(xiàn)光滑,無(wú)出血點(diǎn),皮損互不融合,散在分布于軀干,四肢等處,頭面,掌跖及黏膜少見。
(3)約經(jīng)3~4周后,皮損逐漸變平而消退,遺留暫時(shí)性色素減退斑,但仍可有新疹不斷出現(xiàn),因此新舊皮損可同時(shí)并見。
(4)病程緩慢,一般約半年可逐漸消退,亦有數(shù)年不愈者,但健康不受影響。
2.苔蘚樣副銀屑病
(1)皮損是一些類似扁平苔蘚的粟粒至米粒大扁平小丘疹,顏色初為鮮紅,漸變?yōu)辄S紅,深紅或紫紅,表面覆有細(xì)薄灰白色鱗屑,聚成網(wǎng)狀斑片,以后皮損逐漸萎縮,出現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張及點(diǎn)狀色素沉著,與血管萎縮性皮膚異色病的皮損相似。
(2)好發(fā)于頸部?jī)蓚?cè),軀干,四肢及乳房處,極少見于顏面,掌跖及黏膜,發(fā)生于手足者可呈胼胝狀。
(3)經(jīng)過(guò)極為緩慢,可多年保持原狀,自覺(jué)癥狀不著,但如發(fā)生劇癢,常為向蕈樣肉芽腫轉(zhuǎn)變的預(yù)兆,應(yīng)注意一旦演變?yōu)檗尤庋磕[,則瘙癢又減輕或消失。
3.大斑塊型副銀屑病
(1)好發(fā)于中老年男性,自覺(jué)癥狀輕微。
(2)皮損為境界清楚的斑塊,硬幣至手掌大,數(shù)目不定,有輕度浸潤(rùn),顏色初為鮮紅或黃紅,漸變?yōu)樯罴t或暗紫紅色,表面覆有少量鱗屑,不易剝離,無(wú)點(diǎn)狀出血,皮損可呈豹皮狀外觀或排列與肋骨一致。
(3)好發(fā)于軀干,四肢近端,頭面,手足偶可累及,不侵犯黏膜。
(4)病程緩慢,一般不會(huì)自然消退,久病后出現(xiàn)苔蘚樣肥厚或萎縮,類似皮膚異色癥的外觀,ackerman認(rèn)為此即蕈樣肉芽腫的斑片期損害。
4.小斑塊型副銀屑病
(1)皮損為粉紅色至黃紅色,卵形或長(zhǎng)形散在斑片或薄斑塊,常常為指印樣的斑片,上覆少許鱗屑,直徑1~5cm.
(2)對(duì)稱分布在軀干及四肢近端,無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,患者一般健康不受影響。
5.痘瘡樣副銀屑病
(1)多見于青少年,嬰兒及老年人罕見。
(2)急性發(fā)病,皮損為淡紅色或紅褐色針頭至扁豆大水腫性紅斑,圓形丘疹,丘皰疹或膿皰,有的可發(fā)生水痘樣水皰,嚴(yán)重者皰內(nèi)可出血,壞死,結(jié)痂,甚至形成壞死性潰瘍。
(3)消退后遺留輕度色素沉著或色素減退,也可遺留輕度萎縮斑。
(4)多突然出現(xiàn)于軀干,腋窩,四肢屈側(cè),不累及掌跖,黏膜,嚴(yán)重時(shí)可泛發(fā)全身,皮疹約2周左右治愈消退,但新疹可陸續(xù)發(fā)生,故病程可持續(xù)數(shù)月,甚至數(shù)年。
(5)一般健康不受影響,可伴有發(fā)熱,乏力,關(guān)節(jié)痛及淋巴結(jié)腫大。
鑒別診斷
1.點(diǎn)滴型副銀屑病鑒別診斷
(1)點(diǎn)滴狀銀屑?。瑚[屑厚,呈云母狀,剝離的基底有點(diǎn)狀出血,發(fā)病急,常伴有咽峽炎或扁桃體腺炎。
(2)玫瑰糠疹:好發(fā)于軀干及四肢近心端,皮疹長(zhǎng)軸與皮紋方向一致,有不同程度瘙癢,病程短,不易復(fù)發(fā),組織病理學(xué)不易區(qū)分,一般來(lái)說(shuō),玫瑰糠疹真皮淺層炎性細(xì)胞浸潤(rùn)較為明顯,乳頭水腫,常可見血管外紅細(xì)胞。
2.苔蘚樣副銀屑病鑒別診斷
(1)扁平苔蘚:皮損為紫紅色的多角形扁平丘疹,鱗屑少而不易剝除,有wickham紋,劇烈瘙癢,有特異組織病理改變。
(2)血管萎縮性皮膚異色癥:好發(fā)于頸胸及四肢,為局限性損害,異色癥明顯,無(wú)丘疹性損害,表皮鱗屑輕微或缺乏,自覺(jué)癢,組織病理無(wú)角化不全,真皮細(xì)胞浸潤(rùn)輕,表皮萎縮顯著,不向蕈樣肉芽腫演變。
(3)蕈樣肉芽腫浸潤(rùn)期:早期不易鑒別,但蕈樣肉芽腫常為大的斑塊狀損害,浸潤(rùn)較著,自覺(jué)劇癢,可伴有乏力,消瘦和內(nèi)臟損害,組織病理有特異性改變,可見蕈樣肉芽腫細(xì)胞。
3.大斑塊型副銀屑病鑒別診斷
(1)脂溢性皮炎:好發(fā)于多脂區(qū),表面有脂性鱗屑,數(shù)目較少,浸潤(rùn)輕,治療反應(yīng)好。
(2)蕈樣肉芽腫浸潤(rùn)期:鑒別主要以組織病學(xué)改變?yōu)橹鳌?br/>4.痘瘡樣副銀屑病鑒別診斷
(1)水痘:為病毒感染性疾病,根據(jù)水痘發(fā)病年齡,臨床表現(xiàn)可鑒別。
(2)淋巴瘤樣丘疹?。航M織病理中可見異形細(xì)胞。
(3)丘疹壞死性結(jié)核疹:常伴有肺部或其他器官結(jié)核,組織病理有結(jié)核結(jié)構(gòu),其間有干酪樣變。

目前尚無(wú)特效療法,但下述處理均可在一定程度上控制癥狀。

1.苔蘚樣糠疹
如懷疑到發(fā)病與藥物有關(guān),應(yīng)停用可疑藥物??菇M胺類藥(抗h1)可減輕瘙癢。對(duì)病情較重的急性型,可酌情內(nèi)用糖皮質(zhì)激素潑尼松,口服)或甲氨蝶呤每周口服1次,直至皮損消退。內(nèi)服四環(huán)素或紅霉素,可能也有效。如皮損繼發(fā)細(xì)菌感染(通常是金黃色葡萄球菌),應(yīng)給其他抗生素。紫外線(uvb)照射或光化學(xué)療法(puva)也可以采用。對(duì)慢性型,不宜用糖皮質(zhì)激素和mtx,照射紅斑量uvb或作puva療法有效。局部外涂糖皮質(zhì)激素、潤(rùn)滑劑或焦油類制劑有一定效果。

2.小斑狀副銀屑病
本型皮損雖然不易消退,但預(yù)后良好,無(wú)后遺癥,故可不必治療。常用方法包括外涂焦油類制劑或糖皮質(zhì)激素制劑,單純照射紫外線或進(jìn)行puva療法。其他外用制劑也可試用,包括咪喹莫特、氮芥、卡氮芥和他克莫司等。

3.大斑狀副銀屑病
外用高效糖皮質(zhì)激素制劑。單純照射uvb或作puva療法,開始時(shí)要每天或隔天1次,酌情增加照射劑量,直至皮損消退,然后還需要作積極的維持治療,如每周1次。治療的目的在于控制疾病的發(fā)展,也有可能有助于預(yù)防惡變。外涂氮芥溶液和照射兆伏電子束雖然效果不錯(cuò),但不宜過(guò)早采用,其原因是不良反應(yīng)較大。維生素D2(每日25萬(wàn)u,2~4個(gè)月)、干擾素-α和白介素-12也可試用。對(duì)本型患者,應(yīng)密切觀察惡變的征象,如淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大和皮損變硬。對(duì)可疑的皮損,要及時(shí)做活檢。

1.調(diào)攝適宜,外避風(fēng)寒平時(shí)應(yīng)注意保暖,加強(qiáng)防護(hù),堅(jiān)持鍛煉,增加營(yíng)養(yǎng),嚴(yán)防感冒,經(jīng)?;急馓殷w炎的類銀屑病患者,應(yīng)將扁桃體摘除,以減少發(fā)病的機(jī)會(huì)。
2.適當(dāng)忌口,忌酒、忌海鮮、忌辛辣。飲食宜清淡,多食富含維生素類食品,如新鮮水果、蔬菜等。
3.沐浴適度,皮損處忌用熱水洗燙,清洗時(shí),動(dòng)作要輕揉,不要強(qiáng)行剝離皮屑,這些不良習(xí)慣造成的刺激會(huì)加重皮損,加重病情。
4.選藥適當(dāng),禁止濫用。
5.調(diào)暢情志,胸懷豁達(dá),保持精神愉快,和樂(lè)觀的情緒,樹立與疾病作斗爭(zhēng)的信心和決心。應(yīng)了解到副銀屑病防大于治,而且本病并不危害生命,在生活中保持積極樂(lè)觀的心態(tài),將有利于本病的穩(wěn)定和康復(fù)。

去除可能的病因,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),提高機(jī)體免疫力,早診斷早治療。正確對(duì)待疾病,保持好心態(tài)。

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