腦血管母細胞瘤的病因及分類
6月22日
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本病的致病基因為WHL基因涩哟,位于染色體3p25-26區(qū)救鲤,呈顯性遺傳忿檩,可與腎囊腫堪遂、腎腫瘤介蛉、胰腺囊腫和視網(wǎng)膜血管瘤等并發(fā)。1.Lindau瘤指單純發(fā)生于小腦的血管母細胞瘤溶褪。2.Lindau病指腦和脊髓的血管母細胞瘤伴腎囊腫币旧、胰腺囊腫、腎臟良性腫瘤猿妈。3.von?Hippel-Lindau瘤指視網(wǎng)膜血管瘤伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)的血管母細胞瘤或一個Lindau病的病理改變稱為吹菱,約占視網(wǎng)膜血管瘤的6%(而小腦的血管母細胞瘤中約20%伴發(fā)視網(wǎng)膜血管瘤)。