一符衔、概述
顱底凹陷癥是枕骨大孔周圍的顱底骨向上陷入顱腔社殉，迫使其下方的寰樞椎（齒狀突）升高進入顱底奈揩，可合并部位的其他骨發(fā)育異常（如椎體分節(jié)障礙防蚓、寰椎融合障礙）橘曙，并可合并神經(jīng)結(jié)構(gòu)畸形（如Chiari畸形慷递、小腦扁桃體下疝和脊髓積水等），這些畸形可見于30%的顱底凹陷患者惑箕。
二祸芙、分型
顱底凹陷常有顱底基底部、枕骨鱗部科谨、枕骨外的異常钱锉，可分為兩型：①前變化型?枕骨基底部變短（斜坡變短），斜向水平方向渊喘，枕骨大孔平面向上移位诊捆，常合并扁平顱底，使顱后窩變胁Σ拧纸措；②中線旁陷入?為枕骨外骨發(fā)育障礙，枕骨髁發(fā)育不良官脓，斜坡向后移位進入顱后窩协怒，斜坡下陷使枕骨鱗部下降。
三卑笨、臨床表現(xiàn)
先天性顱底凹陷癥常在中年以后逐漸出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙癥狀斤讥，常在青少年起病，隨年齡增長湾趾、顱頸關(guān)節(jié)退變和韌帶松弛芭商，逐漸發(fā)展為顱頸區(qū)關(guān)節(jié)不穩(wěn)定而引起上頸髓、腦干搀缠、小腦铛楣、后組顱神經(jīng)和椎基底動脈供血不足的癥狀，如眼球震顫艺普、眩暈簸州、共濟失調(diào)、四肢和軀干運動和感覺障礙歧譬，嚴重者可出現(xiàn)呼吸抑制岸浑、睡眠性呼吸困難等，需注意手術(shù)治療時可能出現(xiàn)呼吸功能障礙加重或呼吸衰竭测扼。
四慷郎、診斷
開口位攝片不能看清外側(cè)寰樞關(guān)節(jié)時即應(yīng)懷疑顱底凹陷癥，Chamberlain線測量是診斷顱底凹陷的主要影像學(xué)依據(jù)纲秫，以齒狀突的1/3超過此線（正常應(yīng)位于此線下方）或超過此線3mm以上可診斷促驶；齒狀突也超過Wackenheim斜坡線，當(dāng)枕大孔前后徑<19mm（正常為35mm±4mm）時可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀单步。
五物遗、治療
①顱底凹陷癥常合并齒狀突異常涣恤，并使齒狀突突入顱后窩，進而壓迫橋延腦和頸髓插撩，用Halo環(huán)行頸牽引治療有癥狀的患者多可恢復(fù)络骤。
②顱底凹陷常合并Chiari畸形，如骨結(jié)構(gòu)在腹側(cè)壓迫延頸髓摹院，在行顱后窩減壓前需先行腹側(cè)減壓朵令，解除腹側(cè)結(jié)構(gòu)對延髓的壓迫；當(dāng)出現(xiàn)脊髓空洞或積水時仍應(yīng)行顱后窩減壓術(shù)鲁修，前路減壓后脊髓空洞和積水多可消退本谜，骨壓迫去除后神經(jīng)癥狀可得到改善初家。
③繼發(fā)的顱底凹陷或顱底壓跡是骨軟化的結(jié)果偎窘，應(yīng)行減壓術(shù)合并骨融合或支架固定牽引，對骨發(fā)育不全溜在、Paget病陌知、Haudju-Cheney綜合征的治療主要是應(yīng)用支架牽引固定。