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多發(fā)性骨軟骨瘤有何特點潦故?

6月22日

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??????多發(fā)性骨軟骨瘤具有遺傳性昆颇,往往伴有骨縮短或畸形,惡變成周圍型軟骨肉瘤的發(fā)生率高荠补。由于具有多發(fā)性的特征茄颈,其癥狀出現(xiàn)的時間比單發(fā)骨軟骨瘤早,一般在10歲以前宁线,男女之比為2∶1去柿。
??????一般為彌漫、對稱性發(fā)病僻一,所有軟骨化骨的骨都可成為骨軟骨瘤的發(fā)生部位幅裳,生長于骨的干骺端,骨軟骨瘤多發(fā)且較大冀肆,尤其是鄰近膝铆寓、肩、髖凄恤、腕和踝的部位陵蜻,但發(fā)生于肘部則罕見且較輕。多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤在軀干骨也較常見夯秃,如肩胛骨座咆、骨盆的髂嵴、脊椎的棘突和橫突仓洼、肋骨的骨軟骨連接處或后端等介陶。
??????可見到并摸到對稱的多發(fā)性骨贅生物堤舒,在較嚴重的病例中,其表現(xiàn)具有特征性哺呜,單憑物理檢查即可作出診斷舌缤。在更嚴重的病例中,可出現(xiàn)肢體短縮和畸形某残。
??????與單發(fā)性骨軟骨瘤一樣国撵,多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤在身體生長結(jié)束時也停止生長,如個別病例骨軟骨瘤在成人期明顯生長玻墅,通常是肉瘤變的征象介牙,其發(fā)率約25%左右。多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤的肉瘤變一般發(fā)生于15歲以后澳厢。由于其多發(fā)性环础,外科治療難以做到全部切除,所以選擇外科手術的指征是:①腫瘤較大影響美觀姊康;②有臨床癥狀岗翔,壓迫鄰近血管神經(jīng);③引起鄰近關節(jié)活動障礙碎瓢;④存在畸形蹲鱼,切除腫瘤糾正畸形;⑤腫瘤有惡變征象戴仁,瘤體在成年后繼續(xù)生長或突然生長哲耐,影像學提示有惡變或那些位于中軸骨骼的骨軟骨瘤。
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