據(jù)BBC報(bào)道逮赋，著名的理論物理學(xué)家史蒂芬?霍金（Stephen Hawking）于3月14日去世，享年76歲镰对。

他在21歲那年，被診斷患有肌肉萎縮性側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis墨叛，也稱為L(zhǎng)ou Gehrig病止毕，簡(jiǎn)稱 ALS），推測(cè)只有2年壽命漠趁，但他卻與病魔對(duì)抗了55年扁凛，即使只剩面部的一小塊肌肉能動(dòng)，仍然在堅(jiān)持研究和寫作闯传。

這位現(xiàn)今世界上最為著名的理論物理學(xué)家把黑洞和量子力學(xué)的知識(shí)普及給大眾谨朝，然而他大部分時(shí)間都被ALS困在輪椅上，就像我們看到的一樣甥绿，他的形象與身后的輪椅總是捆綁在一起——從1985年開始字币，他就不得不通過他那帶有標(biāo)志性的計(jì)算機(jī)系統(tǒng)（用臉頰肌肉操作）進(jìn)行講話，并且被24小時(shí)監(jiān)護(hù)共缕。

但他的疾病并沒有減慢他的研究速度洗出，從1979年至2009年，霍金一直是劍橋大學(xué)的盧卡斯數(shù)學(xué)教授图谷，生前在擔(dān)任劍橋大學(xué)理論宇宙學(xué)中心研究主任翩活。

霍金在劍橋

就像他的學(xué)術(shù)成就一樣，霍金的病似乎也是獨(dú)一無二的便贵。大多數(shù)ALS患者是在50歲后被診斷出來的倒恭，并且在診斷后5年內(nèi)死亡弱豹。而霍金的病是在21歲時(shí)被診斷出來的，醫(yī)生當(dāng)時(shí)預(yù)計(jì)他不會(huì)活過25歲生日棠岭。

為什么許多其他人在診斷出ALS后很快死亡履婆，而霍金能堅(jiān)持55年？賓夕法尼亞大學(xué)ALS中心的神經(jīng)病學(xué)副教授和醫(yī)學(xué)主任Leo McCluskey為我們揭示了部分原因僧逞。

約50％ALS患者在出現(xiàn)首發(fā)癥狀的3年內(nèi)死亡

霍金所患的ALS是最常見的一種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病酝遇。我們每一塊肌肉都被位于額葉腦（位于腦前部）的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元控制，并連接位于大腦中較低位置的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）以及駐留在脊髓中的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元）杏蟋。神經(jīng)運(yùn)動(dòng)元疾病會(huì)引起上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元或兩者的弱化驳芙。

ALS是一種以肌無力為首發(fā)癥狀的進(jìn)行性疾病，典型的表現(xiàn)是肌無力震崎、肌肉萎縮掰闯、動(dòng)作僵硬、笨拙汉锡。隨著疾病的發(fā)展的钞，最終會(huì)出現(xiàn)呼吸肌無力，導(dǎo)致呼吸困難扰肌。雖然ALS的進(jìn)展速度有差異抛寝，但發(fā)展速度很快，大約有50％患者在出現(xiàn)首發(fā)癥狀的3年內(nèi)死亡曙旭，偶有活30年的患者盗舰。

Leo McCluskey教授表示，我們以前認(rèn)為ALS僅限于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元桂躏，但目前研究清楚地顯示不是這樣钻趋。這些患者中有10％會(huì)在大腦的另一部分發(fā)生退變，而這些部分不包含運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元剂习。

霍金為什么能與ALS對(duì)抗55年蛮位？

雖然平均而言，患者在診斷出ALS后只能活2-3年鳞绕，但還有一半的人能活更久失仁。

ALS患者的預(yù)期壽命取決于2個(gè)因素：呼吸肌和吞咽肌——呼吸肌無力會(huì)導(dǎo)致呼吸衰竭；而吞咽肌惡化會(huì)導(dǎo)致營(yíng)養(yǎng)不良和脫水们何。如果ALS患者沒有出現(xiàn)這方面的惡化陶因，那么即使其他情況變得糟糕，也可能會(huì)活得更久帅珍。從我們目前的觀察看忠牛，恰好霍金的呼吸肌和吞咽肌就屬于沒有衰竭的情況。

因此司报，作為一個(gè)病例來看克鼠，霍金疾病的變化可以算是令人震驚的不幸中的萬幸全乙。

1、可能與年輕時(shí)開始患病有關(guān)

ALS在男性中更常見滚尼，通常在50多歲后被發(fā)現(xiàn)侄伟。雖然Leo McCluskey教授對(duì)霍金疾病的第一手資料掌握得不多，但在他的病人中鉴吕，有很多十幾歲就被診斷出ALS撇委，目前仍在健在，他們已經(jīng)活到了40歲捌唾、50歲汪仰，甚至60多歲。這種發(fā)病緩慢的ALS非常少見吆视，不到10%典挑。霍金可能是大腦非包含運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元部位發(fā)生退變的一個(gè)很好的例子。

2啦吧、頂尖的護(hù)理只占一小部分原因

很多人覺得霍金之所以能堅(jiān)持55年是因?yàn)榻邮芰俗顑?yōu)秀最高科技的護(hù)理您觉，但這只是很小一部分原因。我們都能看到授滓，他并沒有用呼吸機(jī)琳水，這表明他的呼吸功能還沒有衰竭。另外如果霍金有嚴(yán)重吞咽困難的問題般堆，我們可以選擇放置一個(gè)喂食管在孝，但這基本上也會(huì)讓他不可避免出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良和脫水。

3郁妈、良好的生活習(xí)慣和精神狀態(tài)并不能延長(zhǎng)壽命

很多人覺得我們可以憑借堅(jiān)強(qiáng)的意志來對(duì)抗病魔，而霍金生前孜孜不倦的科研狀態(tài)正反映了他積極的精神面貌绍申。不過Leo McCluskey表示噩咪，雖然良好的生活方式和精神狀態(tài)對(duì)很多疾病的預(yù)防和治療都有益，但并無法延長(zhǎng)ALS患者的壽命极阅。

雖然霍金的較長(zhǎng)的壽命對(duì)很多ALS患者都是巨大的鼓舞胃碾，但這只是一個(gè)令人難以相信的疾病變異性的例子。事實(shí)上蛹鼎，這種情況發(fā)生的概率非常非常低样京。

作者：Katherine Harmon

來源：How Has Stephen Hawking Lived Past 70 with ALS?，Scientific American

題圖來自：紀(jì)錄片《與霍金一起了解宇宙》

參考文獻(xiàn)：

《默沙東診療手冊(cè)大眾版》-肌萎縮側(cè)索硬化癥和其他運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病

版權(quán)聲明：本文為春雨醫(yī)生原創(chuàng)稿件列充，版權(quán)歸屬春雨醫(yī)生所有品痕，未經(jīng)授權(quán)禁止轉(zhuǎn)載，授權(quán)與合作事宜請(qǐng)聯(lián)系reading@chunyu.me